Diprospus (llamado en algunas ocasiones duplicación cráneofacial) es un desorden muy raro en el cual el afectado forma en su gestación dos caras, como en la fotografia a la izquierda de este texto. Los pequeños con dos caras tienen un cuerpo y extremidades normales, pero la mayoría de sus rasgos faciales están duplicados. Según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; cuatro ojos (o sólo tres), y dos labios separados o uno sólo de mayor tamaño que lo normal.
A pesar de lo que se puede pensar no se produce como fusión o la división de dos embriones. Existen diversas teorías al respecto, una de las que más fuerza tiene nombra como causante de esta anomalía a una proteina que determina la formación facial del feto, cuando existe en exceso puede provocar una segunda cara y en su defecto el rostro puede aparecer con algunas carencias.
Las criaturas que nacen con esta anomalía suelen fallecer al poco tiempo de su alumbramiento, por suerte es uan afección muy fácilmente detectable en las primeras semanas de gestación.
La Difalia, diphallus o DP, es una anormalidad congénita rarísima cuya característica principal es que el hombre que la padece tiene dos penes. Se produce como consecuencia de algún fallo en la formación de los órganos genitales durante el desarrollo del feto, concretamente durante el primer mes de gestación.
Existen distintas variaciones, siendo la completa la menos habitual. Esta consiste en presentar dos glandes independientes entre sí, dos cuerpos de pene y con perfecta funcionalidad cada uno de ellos.
Esta malformación suele presentarse junto a otro tipos de duplicidades, tales como la de riñones, la de intestinos, o en algunos casos asociados a la malformación producida por la conocida como espina bífida.
Hay tres casos que se pueden presentar:
- Uno es cuando existen dos glandes y dos troncos peneanos, pero la uretra la tienen en común, con el consiguiente trastorno para uno de ellos.
- Otro es La difalia verdadera, DP,que es cuando existen dos penes completos y, además, ambos poseen su propia uretra.
- Luego está la conocida como pseudodifalia, que es cuando uno de los penes se presenta vacío,es decir, que no es un propiamente un cuerpo cavernoso.
Según las estadísticas, esta anomalía la sufre uno de cada 5,5 millones de miembros del sexo masculino, con lo cual se confirma la inusual que es su aparición. El primer caso del que se tiene noticia es del año 1609 y, desde entonces, sólo se han contabilizado un centenar de casos más.
Como anécdota cabe destacar que uno de los últimos casos, y que además, ha contado con la divulgación de los medios de comunicación, es el de un hombre de 24 años, casado y de origen hindú, que ha pedido que a pesar de tener dos penes que funcionan correctamente, se le extirpe uno, pues desea tener una vida sexual placentera y, sobre todo, normal.
La difalia es una alteración congénita, la cual resulta de la falta de fusión del tubérculo genital que se acompaña de otras alteraciones congénitas, fue descrita por primera vez por Wecker en 1609 y sólo se han reportado menos de 100 casos en la literatura.
Se presenta el caso de un paciente con doble pene, testículos bífidos, doble vejiga, doble uretra, doble próstata,
reflujo vesicoureteral derecho grado V y alteraciones.
Se presenta paciente masculino de 20 años de edad, el cual vive en unión libre, de medio socioeconómico bajo, de antecedente heredofamiliares con hermano porta-dor de enfermedad congénita cardiaca no especificada.
Causa
Su causa se le atribuye durante el desarrollo embrionario
del pene, alrededor de la 3a.-6a. semana de gestación,
10 iniciando su desarrollo con la coalescencia del tubérculo cloacal bilateral de la parte anterior y final en la porción cefálica del seno urogenital, las columnas del mesodermo el cual se desarrolla alrededor del margen lateral de la placa cloacal forma el tubérculo genital, donde su probable causa es una duplicación longitudinal
de la membrana cloacal, pudiendo incluir más de 3 columnas del mesodermo primitivo que haya migrado
en dirección central alrededor de las 2 membranas cloacales, formando finalmente 2 tubérculos genitales; acompañándose de otras alteraciones congénitas relacionadas
como en vejiga, colon, ano y columna.4,7 Se le ha relacionado a que la difalia pueda deberse a una forma de gemelos incompleta.
Tratamiento
El tratamiento de estos pacientes deberá ser quirúrgico e individualizado, y su corrección tiene que ser durante los primeros años de la vida, principalmente de las anomalías
congénitas acompañantes, tratando siempre de preservar sobre todo la anatomía normal de éstos y una buena continencia y función eréctil.14
El paciente ha presentado buena evolución posquirúrgica,
8 meses después de la cirugía conserva su vida sexual, continencia adecuada, función eréctil satisfactoria,
manteniéndose actualmente en vigilancia en la consulta de urología.
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