Síndrome de Hutchinson-Gilford (Progeria)

• Síndrome de Hutchinson-Gilford (Progeria)

Una de las enfermedades más raras que existen se llama progeria y se trata de un mal que acorta la vida de una forma dramática. Para quienes la padecen, un año equivale a siete u ocho, de manera que cuando debieran asistir a las clases del primer curso, estos enfermos sienten y piensan ya como ancianos. Mueren apenas alcanzados los 10 ó 12 años, precisamente a causa de demencia senil.

Progeria (del griego geras, "vejez") es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos.

La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings-Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.

• Descripción

El nombre del síndrome deriva de la palabra griega geras, que significa viejo, y fue acuñado por Gilford en 1904. El síndrome de envejecimiento prematuro, también llamado síndrome de Hutchinson-Gilford o progeria, es un cuadro caracterizado por una aceleración en el proceso natural de envejecimiento, que se produce en estos individuos en edades tempranas de la vida. Este proceso de envejecimiento se produce entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia. Son niños sin retraso mental, con baja altura. La esperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años. Su muerte ocurre generalmente en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedades cardiovasculares.

• Causas e incidencias

Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar que esta enfermedad podría ser causada por un gen mutante autosómico dominante que haría inestable al núcleo de las células del organismo acelerando el proceso de muerte celular. Lamin A es el nombre del gen recientemente identificado como el causante de algunos tipos de progeria. La función del producto de este gen es desconocido, pero se piensa que estaría involucrado en la supresión del fenotipo de envejecimiento. Al encontrarse alterado, este gen no cumpliría bien su función supresora, fallando en último caso el proceso de frenado del envejecimiento. La progeria sería en este caso una enfermedad genética, lo que no significa que tenga que ser necesariamente una enfermedad hereditaria. La mayoría de los casos se producen por mutaciones esporádicas, es decir mutaciones que se producen en el gen del individuo afectado, y no transmitidas por sus progenitores.

La incidencia de la progeria clásica ha sido estimada en 1/8 000 000 de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de raza blanca (97% de los pacientes afectados).

• Síntomas

La progeria ha llegado a ser una enfermedad de conocimiento público, debido a que sus síntomas, que incluyen adelgazamiento y manchas de la piel, reabsorción de la masa ósea, pérdida de cabello y arteriosclerosis, se asemejan bastante al envejecimiento humano normal. La progeria produce un rápido envejecimiento de los niños, comenzando con una deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños en relación con el tamaño de sus cabezas. Los niños son delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada y piel de apariencia envejecida. Los niños con progeria desarrollan aterosclerosis temprana. La esperanza de vida para estos niños, si bien es muy variable, nunca supera los 30 años. La piel es delgada y con escaso tejido celular subcutáneo, las uñas son quebradizas, curvadas, amarillentas e incluso pueden faltar en algunos dedos. La muerte prematura se produce por arteriosclerosis o enfermedad cerebro-vascular y falta de medro.

Estos son los principales síntomas característicos de la progeria:

• Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
• Cara alargada y arrugada
• Mentón retraído
• Ojos saltones y nariz en forma de pico
• Calvicie
• Pérdida de las pestañas y las cejas
• Estatura baja
• Cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia)
• La fontanela (punto blando) permanece abierta
• Mandíbula pequeña (micrognatia)
• Piel seca, descamativa y delgada
• Pecho estrecho
• Abdomen abultado
• Huesos deformes
• Enfermedades degenerativas, como la artritis, propias de la vejez
• Rango de movimiento limitado
• Retardo en la formación o ausencia de los dientes.

• Diagnóstico

El diagnóstico de la progeria es fundamentalmente clínico y se plantea en niños que presentan los signos iniciales de enfermedad entre el primer y segundo año de vida y que manifiestan las características fundamentales de la enfermedad. No existe ninguna prueba que pueda establecer por si misma el diagnóstico definitivo de progeria, pero este puede apoyarse en algunas pruebas bioquímicas, histológicas y radiológicas.

Alteraciones radiológicas: cara y cráneo fontanelas permeables, huesos wormianos con fracturas, hipoplasia malar y mandibular, dientes apiñados; hipoplasia clavicular en el tórax, costillas ahusadas; largos identaciones en los huesos, corticales delgadas, metáfisis anchas, coxa valga, coxa plana, genu valgum; en las falanges acro-osteolisis progresiva de las falanges distales; y otros signos como osteoporosis, escoliosis, cuerpos vertebrales en forma de boca de pescado, luxación de cadera, falta de unión de fracturas y pérdida de tejidos blandos.

• Complicaciones

Debido a que la progeria induce envejecimiento precoz, el organismo de los afectados suele desarrollar las siguientes enfermedades:

• Aterosclerosis
• Arteriosclerosis
• Artritis
• Artrosis
• Diabetes mellitas
• Embolias
• Hipercolesterolemia
• Hipertensión
• Osteoporosis

Diprosopus o Diprosopia y Difalia

Diprosopus o Diprosopia:

Diprospus (llamado en algunas ocasiones duplicación cráneofacial) es un desorden muy raro en el cual el afectado forma en su gestación dos caras, como en la fotografia a la izquierda de este texto. Los pequeños con dos caras tienen un cuerpo y extremidades normales, pero la mayoría de sus rasgos faciales están duplicados. Según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; cuatro ojos (o sólo tres), y dos labios separados o uno sólo de mayor tamaño que lo normal.




A pesar de lo que se puede pensar no se produce como fusión o la división de dos embriones. Existen diversas teorías al respecto, una de las que más fuerza tiene nombra como causante de esta anomalía a una proteina que determina la formación facial del feto, cuando existe en exceso puede provocar una segunda cara y en su defecto el rostro puede aparecer con algunas carencias.

Las criaturas que nacen con esta anomalía suelen fallecer al poco tiempo de su alumbramiento, por suerte es uan afección muy fácilmente detectable en las primeras semanas de gestación.

Difalia

La Difalia, diphallus o DP, es una anormalidad congénita rarísima cuya característica principal es que el hombre que la padece tiene dos penes. Se produce como consecuencia de algún fallo en la formación de los órganos genitales durante el desarrollo del feto, concretamente durante el primer mes de gestación.

Existen distintas variaciones, siendo la completa la menos habitual. Esta consiste en presentar dos glandes independientes entre sí, dos cuerpos de pene y con perfecta funcionalidad cada uno de ellos.

Esta malformación suele presentarse junto a otro tipos de duplicidades, tales como la de riñones, la de intestinos, o en algunos casos asociados a la malformación producida por la conocida como espina bífida.

Hay tres casos que se pueden presentar:

- Uno es cuando existen dos glandes y dos troncos peneanos, pero la uretra la tienen en común, con el consiguiente trastorno para uno de ellos.

- Otro es La difalia verdadera, DP,que es cuando existen dos penes completos y, además, ambos poseen su propia uretra.

- Luego está la conocida como pseudodifalia, que es cuando uno de los penes se presenta vacío,es decir, que no es un propiamente un cuerpo cavernoso.

Según las estadísticas, esta anomalía la sufre uno de cada 5,5 millones de miembros del sexo masculino, con lo cual se confirma la inusual que es su aparición. El primer caso del que se tiene noticia es del año 1609 y, desde entonces, sólo se han contabilizado un centenar de casos más.

Como anécdota cabe destacar que uno de los últimos casos, y que además, ha contado con la divulgación de los medios de comunicación, es el de un hombre de 24 años, casado y de origen hindú, que ha pedido que a pesar de tener dos penes que funcionan correctamente, se le extirpe uno, pues desea tener una vida sexual placentera y, sobre todo, normal.

La difalia es una alteración congénita, la cual resulta de la falta de fusión del tubérculo genital que se acompaña de otras alteraciones congénitas, fue descrita por primera vez por Wecker en 1609 y sólo se han reportado menos de 100 casos en la literatura.
Se presenta el caso de un paciente con doble pene, testículos bífidos, doble vejiga, doble uretra, doble próstata,
reflujo vesicoureteral derecho grado V y alteraciones.

CASO CLÍNICO

Se presenta paciente masculino de 20 años de edad, el cual vive en unión libre, de medio socioeconómico bajo, de antecedente heredofamiliares con hermano porta-dor de enfermedad congénita cardiaca no especificada.

Causa

Su causa se le atribuye durante el desarrollo embrionario
del pene, alrededor de la 3a.-6a. semana de gestación,
10 iniciando su desarrollo con la coalescencia del tubérculo cloacal bilateral de la parte anterior y final en la porción cefálica del seno urogenital, las columnas del mesodermo el cual se desarrolla alrededor del margen lateral de la placa cloacal forma el tubérculo genital, donde su probable causa es una duplicación longitudinal
de la membrana cloacal, pudiendo incluir más de 3 columnas del mesodermo primitivo que haya migrado
en dirección central alrededor de las 2 membranas cloacales, formando finalmente 2 tubérculos genitales; acompañándose de otras alteraciones congénitas relacionadas
como en vejiga, colon, ano y columna.4,7 Se le ha relacionado a que la difalia pueda deberse a una forma de gemelos incompleta.

Tratamiento

El tratamiento de estos pacientes deberá ser quirúrgico e individualizado, y su corrección tiene que ser durante los primeros años de la vida, principalmente de las anomalías
congénitas acompañantes, tratando siempre de preservar sobre todo la anatomía normal de éstos y una buena continencia y función eréctil.14
El paciente ha presentado buena evolución posquirúrgica,
8 meses después de la cirugía conserva su vida sexual, continencia adecuada, función eréctil satisfactoria,
manteniéndose actualmente en vigilancia en la consulta de urología.

SINDROME DE TOURETTE 2

Causas

Aunque la causa del síndrome de Tourette es desconocida, las investigaciones actuales revelan la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro (incluyendo los ganglios basales, lóbulos frontales y corteza cerebral), los circuitos que hacen interconexión entre esas regiones y los neurotransmisores (dopamina, serotonina y norepinefrina) que llevan a cabo la comunicación entre las células nerviosas. Dada la presentación frecuentemente compleja del síndrome de Tourette, la causa del trastorno seguramente es igualmente compleja.

• ¿Cuáles son los síntomas?

Los tics se clasifican como simples o complejos. Los tics simples son movimientos repentinos, breves y repetitivos en lo cuales están involucrados un número limitado de grupos musculares. Algunos de los tics simples más comunes incluyen el parpadeo y otros gestos visuales poco comunes, muecas faciales, encogimiento de hombros y sacudir la cabeza o los hombros. Las vocalizaciones sencillas pueden incluir el aclarar la garganta repetidamente, olfatear o hacer gruñidos. Los tics complejos son patrones de movimientos específicos que abarcan varios grupos musculares. Los tics motores complejos pueden incluir muecas faciales combinadas con torcedura de la cabeza y encogimiento de hombros. Otros tics motores complejos pueden parecer deliberados, incluyendo el olfateo o manoseo de objetos, saltar, brincar, agacharse o retorcer o doblar el cuerpo. Los tics vocales simples pueden incluir el aclarar la garganta, el olfateo/resoplido, gruñidos o ladridos. Los tics vocales aún más complejos incluyen el emitir palabras o frases. Quizás los tics más dramáticos y que producen mayor discapacidad incluyen los movimientos motores automutilantes, tales como golpearse la cara o tics que incluyen la coprolalia (el decir obscenidades) o ecolalia (repetir palabras o frases de otras personas). Algunos tics son precedidos por un impulso irrefrenable o sensación en el grupo muscular afectado, lo que se llama un impulso premonitorio. Algunas personas con el síndrome de Tourette describen su necesidad de completar un tic de cierta manera o cierto número de veces con el fin de aliviar la necesidad o disminuir la sensación.

Los tics a menudo empeoran cuando la persona está excitada o padece de ansiedad y se atenúan durante la realización de actividades calmadas o que requieren de concentración. Algunas experiencias físicas pueden provocar los tics o aumentarlos. Por ejemplo, el usar ropa que apriete el cuello puede provocar tics en el cuello o el escuchar a otra persona olfatear o aclarar la garganta puede llevar a que el afectado emita sonidos similares. Los tics no desaparecen durante el sueño pero generalmente disminuyen notablemente.

• ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Tourette?

Los médicos diagnostican el síndrome de Tourette luego de asegurarse que el paciente ha padecido de tics vocales o motores durante por lo menos un año. La existencia de otras condiciones neurológicas o siquiátricas también puede ayudar a los médicos a hacer el diagnóstico. Los tics más comunes rara vez son mal diagnosticados por médicos competentes. Sin embargo, la presencia de síntomas atípicos o la presentación atípica de síntomas (por ejemplo, la aparición de síntomas en la edad adulta), podrían requerir de la ayuda de especialistas para lograr un diagnóstico. El diagnóstico generalmente no requiere de exámenes de sangre o de laboratorio sino de estudios utilizando técnicas de diagnóstico por imagen, tales como la resonancia nuclear magnética, la tomografía computarizada y el electroencefalograma, además de ciertos exámenes de sangre que pueden utilizarse para descartar la existencia de otras condiciones médicas que podrían confundirse con el síndrome de Tourette.

No es infrecuente que los pacientes sean diagnosticados oficialmente con el síndrome de Tourette sólo después de haber presentado síntomas durante mucho tiempo. Esto obedece a muchas razones. Para los familiares y los médicos que no conocen bien el síndrome de Tourette, los síntomas como los tics leves e incluso los moderados pueden considerarse como irrelevantes, como parte de una fase de crecimiento o como resultado de alguna otra condición médica. Por ejemplo, algunos padres pueden pensar que el parpadeo de ojos está relacionado con problemas de la vista o que el olfateo es producido por alergias en ciertas estaciones del año. Algunos pacientes logran auto-diagnosticarse después de que ellos, sus padres, sus parientes o sus amigos leen o escuchan información sobre el síndrome de Tourette.

Estos incluyen trastornos de movimientos involuntarios que se inician en la niñez, tales como la distonia, o trastornos siquiátricas caracterizados por comportamientos o movimientos repetitivos (por ejemplo, el comportamiento estereotipado del autismo y el comportamiento compulsivo del trastorno obsesivo-compulsivo).

• Tipos de ticks

Tics simples y múltiples
Se acostumbra a diferenciar entre tics simples o múltiples. La expresión “simple” no significa que son simples para la persona que los padece sino que son limitados a solo una parte del cuerpo por ej. sacudidas de la cabeza o pestañeos. Tics simples de tipo verbal pueden ser la emisión de ruidos cortos como carrasperas o gritos.
El límite entre tics simples y múltiples puede ser difícil de establecer. Diferentes autores en sus presentaciones a veces ubican el mismo tic en diferentes categorías.
Lo más importante es que cuando se hable de tic se trate realmente de un tic y no de algo que la persona voluntariamente realiza como por ejemplo para provocar.
Una lista de tics motores y verbales tanto simples como múltiples se presentan en la tabla a continuacíon:
Tics motores simples
Ojos: pestañeos, rápidos movimientos laterales o verticales, movimientos rotativos, apertura desmesurada de los ojos.
Nariz, boca, movimientos de lengua, muecas: arrugar la nariz, morderse la lengua, morderse los labios, lamerse alrededor de la boca, ensanchar las fosas nasales, sacar la lengua.
Cabeza y hombros: rozar la mejilla con el hombro, elevar la mejilla, echar la cabeza hacia atrás, sacudir los hombros. Brazos, manos: aletear con los brazos, comerse las uñas, hacer sonar las articulaciones de la mano, mover las manos como tocando algo inexistente, escribir repetidamente la misma palabra, frotar o morder el lápiz mientras escribe
Piernas, pies: patear, doblar las rodillas, dar un paso adelante y atrás, pegar saltitos.
Tics motores complejos
Tocar objetos, contarlos, movimientos que se realizan después de ciertas situaciones (por ej. saltar cuando se abre una puerta), oler objetos, hacer gestos obscenos (copropraxia), imitar el movimiento de otras personas (ecopraxia), etc.
Tics vocales simples
Toses, carraspeos, olfateadas, silbidos, escupitajos, piar como pájaros, ladrar como perros, etc.
Tics vocales complejos
Repetición de palabras, malas palabras o frases (coprolalia), palabras o frases del interlocutor (ecolalia), cambiar el tono o la intensidad de la voz repetidamente
Tics motores múltiples
Los tics motores múltiples son los que comprometen a más de un grupo muscular, por ej. el rozar los objetos

SINDROME DE TOURETTE 1

• Qué es el Síndrome de Tourette?

El síndrome de Tourette es un trastorno neurológico caracterizado por movimientos repetitivos, estereotipados e involuntarios y la emisión de sonidos vocales llamados tics. El trastorno lleva el nombre del doctor Georges Gilles de la Tourette, neurólogo pionero francés quien en 1885 diagnosticó la enfermedad en una noble francesa de 86 años.

Los primeros síntomas del síndrome de Tourette se observan casi siempre a partir de la niñez, iniciándose generalmente entre los 7 y 10 años de edad. El síndrome de Tourette afecta a personas de todos los grupos étnicos, aunque los varones se ven afectados con una frecuencia entre tres o cuatro veces mayor que las mujeres. Se calcula que 200,000 norteamericanos padecen de la forma más severa del síndrome de Tourette mientras que una de cada cien personas presenta síntomas más leves y menos complejos, tales como tics motores o vocales crónicos o los tics pasajeros de la niñez. Aunque el síndrome de Tourette puede manifestarse como condición crónica con síntomas que persisten durante toda la vida, la mayoría de las personas que padecen del mal presentan los síntomas más severos durante los primeros años de adolescencia y van mejorando al avanzar hacia la fase más tardía de la adolescencia y posteriormente en la madurez.

Lo más representativo de este síndrome de Tourette son los tics motores y la presencia también de uno o más tics vocales. Estos aparecen varias veces al día, de forma recurrente, a lo largo de mucho tiempo. Este trastorno surge antes de los 18 años.

La localización, frecuencia, complejidad y gravedad de los tics varían a lo largo del tiempo. Los tics motores pueden afectar cualquier parte del cuerpo, incluyendo rostro, cabeza, torso, extremidades superiores e inferiores. Los tics motores simples son contracciones rápidas, sin significado, de uno o varios músculos, como el parpadeo. Pero también pueden presentarse otros más complejos como tocar, agacharse, doblar las rodillas, dar pasos hacia atrás y hacer giros mientras se camina.

Los tics vocales incluyen distintas palabras o sonidos, como chasqueos, gruñidos, aullidos, ladridos, olisqueos, bufidos o toses. La coprolalia, un tic vocal complejo que entraña la expresión de obscenidades, se da en una pequeña minoría, por lo que no se requiere para diagnosticar este trastorno.

Aproximadamente en la mitad de los individuos con este trastorno de Tourette, los primeros síntomas suelen ser tics simples, siendo el más frecuente el parpadeo. Con menos frecuencia, los tics iniciales afectan otras partes del rostro o del cuerpo y pueden consistir en muecas faciales, giros de la cabeza, esnifar, saltar, aclarar la garganta, pronunciar sonidos o palabras.

Este trastorno de Tourette suele ir acompañado de obsesiones y compulsiones, hiperactividad, distraibilidad e impulsividad। Con frecuencia se observa malestar social, vergüenza, excesiva autoobservación, desmoralización y tristeza, lo cual puede interferir de forma muy serie en la vida afectiva, social y laboral del individuo.

El síndrome de Tourette es una forma de desorden tic. Esto es un desorden neurológico caracterizado por los movimientos involuntarios (tics del motor) y los vocalizations (tics phonic o vocal).

El síndrome de Tourette es una condición bastante común del niñez-inicio que se puede asociar a las características de muchas otras condiciones. El desorden comienza generalmente antes de que el individuo sea 21 años y sea generalmente de por vida, con los síntomas siguiendo encerar y un curso de disminución.

El desorden del síndrome del Tourette fue nombrado para un neuropsychiatrist francés que determinó con éxito el desorden en el último 1800s:

El síndrome de Tourette (TS) es un desorden neurológico caracterizado por los movimientos del tics - o los vocalizations involuntarios, rápidos, repentinos que ocurren en varias ocasiones de la misma forma.

• ¿Qué son tics?

Son movimientos o sonidos emitidos de forma involuntaria, en la mayoría de los casos rápidos, arrítmicos y estereotipados-repetidos. Además sobrevienen en forma repentina y son recurrentes, es decir que se repiten en el transcurso del tiempo.
Estos tics pueden ser muy variados tanto en intensidad como en la localización y además tener un comportamiento diferente en el tiempo. Por ejemplo un tic simple como el repetido pestañeo puede después de unas semanas o meses desaparecer definitivamente. En ese caso no se trata de ST salvo que unas semanas después aparezca otro tic y el problema persista en el tiempo aunque con distintos tics que cambian, aparecen y desaparecen.
Hay otros comportamientos ”extraños”, la mayor parte de los cuales pueden ser llamados tics, que también tienen que ver con ST. Pueden darse como ejemplos, el girar con el cuerpo alrededor de un punto, decir ciertas palabras solo porque se siente el impulso de hacerlo, presentar repentinos ataques de ira, berrinches a pesar de haber estado muy tranquilo un instante antes, escupir compulsivamente, romper los cuadernos y libros escolares, repetir sus propias palabras o las de otros sin ningún sentido.
Para responder a la pregunta sobre qué es lo que pertenece a ST y qué es lo que puede ser tic, se necesita una explicación algo más completa pues la variedad de tics es muy grande. También lo son su comportamiento en el tiempo y los problemas frecuentemente asociados, que complican la comprensión de la problemática de los niños y jóvenes que los padecen. A simple vista parece ser sencillo reconocer los tics pero puede presentar más dificultad reconocerlos, cuando uno encuentra personas que presentan tics poco comunes.

• Historia

Desde que Gilles de la Tourette a finales del 1800 hizo una descripción sistemática del síndrome, se han tratado de dar diferentes explicaciones causales. Se opina que ciertas ideas tempranas de de la Tourette, tienen todavía actualidad.
La causa asienta con gran probabilidad en trastornos de ciertas funciones cerebrales localizadas en estructuras profundas del cerebro, los ganglios basales, que regulan los movimientos y los impulsos. En especial las diferentes substancias llamadas neurotransmisores que actúan en estas estructuras parecen tener importancia. Alteraciones a este nivel pueden dar tanto exagerado control de los movimientos como falta del mismo. En el primer caso puede el resultado ser una extrema rigidez muscular con dificultad de movimientos como en la enfermedad de Parkinson. En el segundo caso puede darse un exagerado sacudimiento muscular con dificultad de manejar los estímulos externos como en el caso de ST. En 1960 se descubrió que una substancia, el aloperidol, que impide la acción de uno de esos neurotransmisores, la dopamina, podía disminuir los tics en las personas con ST como si existiera en estos pacientes una aumentada sensibilidad a la dopamina. Se han realizado mediciones y comparaciones en el LCR en personas con y sin ST pero estas investigaciones no han dado un resultado tan concluyente como se había esperado. La hipótesis sobre el rol de la dopamina está todavía lejos de ser la absoluta verdad lo que demuestra que no es sencillo encontrar una medicina que calma un síntoma y de allí sacar conclusiones sobre las causas que lo ocasionan.
Hasta hace algún tiempo se interpretaba este trastorno desde el punto de vista psicodinámico como ocasionado por causas psicológicas siendo la expresión de un trastorno inconsciente en la relación entre los padres y el niño. Estas ideas ya han sido dejadas de lado hasta inclusive por gran parte de los psicoanalistas। Aunque la causa de ST no está dilucidada todos los estudios indican en la actualidad que se trata de un trastorno funcional del cerebro. Hay mucho apoyo en investigaciónes para afirmar además que es un trastorno hereditario. Porqué sucede y cuales son los factores que facilitan o impiden su desarrollo está todavía sin responder.La psicología tiene sin embargo todavía para aportar en lo que se refiere al ST; sobretodo ante la ausencia, en la actualidad, de un tratamiento medico curativo.
Aunque los tics y los otros problemas asociados se hayan mejorado o desaparecido, suele ocurrir que los pacientes desarrollan problemas secundarios debido a pérdida de la autoestima y por la permanencia de conflictos que se crearon durante el apogeo del trastorno y que requieren de intervención de psicólogo.